以异常阴部为首发症状的白血病

男, 19岁。因极度阴蒂31小时晕倒。晕倒同一时间2个月内曾2次出现极度阴蒂,常在乏力、腹胀、食欲不够,无鼻出血及齿龈渗血,无发热。既往体健。查体:代谢率37.2℃,脉搏120/min,血压120/80 mmHg。无贫血自是,皮肤、黏膜无苍白及出血点,双颌下及腰同一时间可紧贴数个香菇大小淋巴,无压痛及牙龈,骨盆压痛阳性,肝未紧贴;巨脾,峄线17 cm,甲向西南13 cm,丁戊线3 cm。坚硬、充血、触痛。查血红蛋白91 g/L,血小板2. 45× 1012/L,肝细胞640×109/L,白血球351×109/L;血涂片不见中的、晚幼血小板,嗜硫酸血小板和嗜硫血小板易不见;骨髓穿刺示有核细胞水肿极度活跃,以血小板系,更是中的幼血小板以下各阶段水肿为主,分之一0. 99,同时常在嗜硫酸血小板和嗜硫血小板水肿,血小板系水肿明显受抑制,巨核细胞系水肿; 费城染色体(+),诊断为慢性血小板肺炎。连续3次行肝细胞剥离术,并予阿糖胞苷50 mg,每日1次静脉滴注, 连用10天;干扰素300万其他部门隔日肌内注射,乙基脲2 g每日口服,同时硫化尿液、补液用药。半个月后阴蒂渐恢复,脾脏回缩致出现异常,复查血肝细胞、白血球均出现异常,住院用药。住院用药后此后乙基脲0.5 g/d,口服用药。

极度阴蒂是慢性血小板肺炎较少不见的临床表现之一,易误诊误治,可不引起非常重视。慢性血小板肺炎发生极度阴蒂的致病尚无恰当定论。有历史学者认为与肺炎细胞高度水肿有关,肝细胞>200×109/L易出现极度阴蒂,极度增多的肝细胞进入肝脏循环,使血流缓慢、淤滞,形成血栓堵塞细微静脉及海绵体窦,使肝脏回流障碍,致极度阴蒂;有历史学者认为,极度阴蒂的原因可能是由肺炎造成的中的枢和附近神经系统浸润性肿瘤引起。由于极度阴蒂时长过长可使海绵体水肿和海绵体小梁缺血坏死,引起关键在于阴蒂功能障碍,用药的借以是尽快恢复较硬状态,防止继发性阴蒂功能障碍。目同一时间引入的方法有:①所谓化学用药:常用药物有乙基脲、白消安、环磷酰胺、靛玉红和6-巯基嘌呤等;②化学用药联合肝细胞剥离术:必要时可不辅助腰椎穿刺椎管内注射化学用药药物(即鞘内注射);③眼科用药:包括海绵体穿刺放血、海绵体脚分流术及非移植手术用药。单单引入化学用药联合肝细胞剥离术综合用药,从致病用药,得到了满意的效果。如肺炎致病不解除,所谓眼科检视效果较差,故可不以用药肺炎为主,引入综合医学上,常规化学用药或联合肝细胞剥离术迅速增加肝细胞,若用药无效,可不行移植手术用药。