JNNP:额颞部痴呆间歇和不间歇肌萎缩侧索硬化的认知和行为

在目前的医学科学研究里，额颞部痴呆（FTD）与肌萎缩侧索硬化（ALS）的具体关系已经仅仅明确。高15%的ALS病征蓬勃发展为FTD，同样比可有的FTD病征蓬勃发展为ALS。这两种疾病在心理障碍上都有十分相似，但在FTD里不够为严重。在两种完全才会发生病理学发生变化。对于有ALS和不含ALS的行径突变FTD（bvFTD）病征二者之间的直接相比较是罕见的。本前瞻性相比较科学研究旨在确定FTD-ALS和bvFTD病征在心理和行径上是否依赖于性状差异。

工具：这项科学研究包括诊疗病患为bvFTD或FTD-ALS的病征和肥胖症参与者。根据诊疗痴呆高分（CDR）量化，病征归属于轻度至里度损伤范围，该量化针对里风FTD的病征进行了修改。 所有病征均不符bvFTD的同时代病患常规。 FTD-ALS病征也不符ALS的El-Escorial常规。对bvFTD或FTD-ALS病征及肥胖症控制组进行神经心理验证，重点科学研究语言学、执行系统和社会心理。通过护理者访谈精确测量行径变化。血液样本比对出新已知的FTD基因。

结果：一共23可有bvFTD、20可有FTD-ALS和30可有控制组 。在心理验证上都，病征与控制组二者之间依赖于显著差异，证实了心理验证对FTD的持久性。bvFTD和FTD-ALS组的发挥完全相同，尽管ALS-FTD病征在各种类型流利性和检验字词分解成的句子排列任务上难度稍大。bvFTD病征发挥出新不够广为的行径发生变化，其抑制、冲动、弗洛伊德丧失和以此类推行径不够为频繁。FTD-ALS的行径以懦弱为主。C9ORF72以此类推扩张与语言学关的任务的耐用性较低有关。

得出结论：bvFTD与FTD-ALS与C9ORF72以此类推扩张病征的心理和行径依赖于差异。这一发现提高了bvFTD和FTD-ALS性状突变的几率，对晚期检验FTD-ALS具诊疗意义，对FTD与ALS关系的性质具理论意义。